Manajemen Anestesia pada Sindrom Hunter

Abstrak

Pendahuluan: Sindrom Hunter adalah kumpulan kelainan metabolik bawaan akibat defisiensi enzim lisosom. Pada kelainan ini, terjadi gangguan pemecahan glikosaminoglikans, suatu jenis mukopolisakarida. Karena tidak dipecah secara sempurna, terdapat penumpukan glikosaminoglikans di jaringan, yang mengganggu fungsi organ dan menimbulkan gejala. Penumpukan glikosaminoglikans progresif di jaringan menyebabkan pengidap sindrom Hunter akan dihadapkan pada operasi berkali-kali dalam hidupnya. Anestesiologis diharapkan dapat mempersiapkan pemeriksaan praoperasi, mengelola intraoperasi, dan merawat pascaoperasi pasien ini dengan baik. Deposit substrat, terutama di jalan napas, dapat menjadi penyulit anestesia. Kami menjabarkan pengalaman manajemen jalan napas sulit pada pasien Sindrom Hunter yang telah menjalani terapi sulih enzim. Kesulitan utama pada pasien adalah leher pendek dan keterbatasan gerak sendi. Selain jalan napas, tumpukan glikosaminoglikans di berbagai organ seperti sendi, tulang belakang, dan jantung juga menjadi perhatian khusus dalam manajemen anestesia. Metabolisme obat-obat anestesia juga dapat berbeda jika dibandingkan populasi normal. Karena merupakan penyakit jarang, penyandang sindrom Hunter sebaiknya menjalani pembiusan oleh anestesiologis yang sudah berpengalaman, di pusat kesehatan yang berpengalaman menangani sindrom Hunter.