Penyakit Paru Interstisial pada Sindrom Sjogren Primer

Abstrak

Penyakit paru interstisial (PPI) adalah manifestasi ekstraglandular tersering pada Sindrom Sjogren primer (SSp), suatu penyakit reumatik autoimun dengan prevalens tertinggi kedua. Tinjauan pustaka ini bertujuan untuk membahas PPI pada SSp (PPI-SSp), mulai dari aspek epidemiologi, kriteria klasifikasi penyakit, pemantauan aktivitas penyakit, patogenesis, pendekatan diagnostik, hingga tata laksana. Kriteria klasifikasi SSp menurut American College of Rheumatology (ACR) dan European League Against Rheumatism (EULAR) tahun 2016 berguna untuk menegakkan diagnosis SSp. Penilaian tingkat aktivitas penyakit dapat menggunakan EULAR Sjogren’s Syndrome Disease Activity Index (ESSDAI). Perkembangan autoimunitas terhadap sel epitel merupakan mekanisme patogenesis SSp pada kelenjar eksokrin dan ekstraglandular, termasuk paru. Modalitas diagnostik utama yang direkomendasikan dalam penapisan dan pemantauan PPI pada SSp adalah uji fungsi paru dan high resolution computed tomography (HRCT) toraks. Pilihan terapi sistemik pada PPI-SSp meliputi glukokortikoid, agen imunosupresif, dan obat biologis.